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'''L’insuffisance rénale chronique''' est la complication sévère la plus fréquente au cours de la PKRAD. Une fois l’insuffisance rénale apparue, le déclin annuel du débit de filtration glomérulaire est de –2 à –5 ml/min. L’âge habituel de l’insuffisance rénale terminale se situe entre 50 et 70 ans. Le pronostic rénal de la PKRAD est principalement lié au gène muté, au type de mutation (caractère tronquant ou non tronquant) et au volume des reins.
Les '''autres complications ''' rénales sont fréquentes :
* Hémorragie intrakystique avec rupture secondaire possible
* Migration lithiasique
* Pyélonéphrite aiguë
* infection Infection intrakystique.
== Manifestations extra-rénales ==
== Prise en charge thérapeutique ==
* '''Boissons abondantes''' : environ 2 l/j pour la prévention des lithiases et des infections .* '''Contrôle tensionnel''' : l’objectif est d’obtenir une PA inférieure à 140/90 mmHg. En première intention, les deux classes les plus appropriées sont les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) ou les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA2). Comme pour les autres néphropathies, une surveillance de la créatininémie et de la kaliémie est nécessaire 5 à 10 J après introduction d’un IEC ou d’un ARA2.
* Traitement spécifique parfois proposé : tolvaptan (Jinarc®), un antagoniste des récepteurs V2 de la vasopressine, Mais trop d’effets indésirables face à une efficacité incertaine (Prescrire).
* Au stade d’insuffisance rénale terminale : hémodialyse, dialyse péritonéale, transplantation rénale (traitement de choix).
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